نوع فایل:power point قابل ویرایش: 30 اسلاید قابل ویرایش:3 اسلاید انگلیسی قسمتی از اسلایدها: * ترکیبی از سندرم های ژنتیکی * نقص ایمنی هومورال و سلولی هر دو (گاهی یکی اولیه و دیگری ثانویه می شود) * شیرخوار مستعد عفونتهای ویروسی ، باکتریایی ، قارچی ، تک یاخته ای ، عفونتهای فرصت طلب (CMV ، کاندیدا ، پنوموسیستیس، پسودوموناس) * 50 درصد وابسته به X (جهش در گیرنده سیتوکاین های 15-9-7-4-2-IL) * 7 – IL مهم ترین است (مسئول بقا و توسعه پیش سازهای نابالغ B و T است) * 50-40 درصد اتوزومی مغلوب (50 درصد جهش ADA و بقیه نقص در مسیرهای دیگر متابولیسم پورین، نقص بروز MHC کلاس II ، جهش ژن ریکامبیناز) * شایع ترین شکل های SCID (جهش گیرنده سیتوکاین و نقص ADA) تیموس هیپوپلاستیک ، بافت لنفاوی آتروفیک – لنفوپنی شدید * درمان پیوند BM * SC ... دریافت فایل